110‘000 Menschen in Europa und rund 2‘000 in der Schweiz leiden an idiopathischer Lungenfibrose, einer tödlich verlaufenden Erkrankung, bei der die Lunge nach und nach zerstört wird. Idiopathisch wird sie genannt, weil die Ursache ungeklärt ist. Wichtigstes Merkmal ist die Vernarbung. Die Konsequenzen sind verheerend. Die Atmung wird zunehmend erschwert, die Muskeln, das Herz und andere lebenswichtige Organe werden nicht mehr mit genügend Sauerstoff versorgt. Die Erkrankung kann schnell oder langsam fortschreiten. Nach einer gewissen Zeit verhärtet jedoch die Lunge und funktioniert schliesslich überhaupt nicht mehr. Die mittlere Überlebenszeit ab Diagnose beträgt nur gerade zwei bis fünf Jahre. Die chronische Krankheit betrifft fast ausschliesslich Menschen, die älter als 50 sind.
Trockener Reizhusten und Atemnot sind häufige Symptome
Die Krankheit bleibt lange unbemerkt. Häufige Symptome sind trockener Reizhusten und Atemnot. Am Anfang nur bei körperlichen Anstrengungen, später auch in Ruhe. Wenn diese Beschwerden auftreten, ist das Leiden oft schon weit fortgeschritten. Die Lungenfibrose kann nicht geheilt werden. Allerdings lässt sich die Progression der Erkrankung verlangsamen. Die Erfolgschancen hängen vom Ausmass der Schädigung zu Behandlungsbeginn ab. Je früher die Therapie einsetzt, umso besser sind die Aussichten.
Lange Zeit gab es keine medikamentöse Therapie, mit der sich der Verlauf nachweislich verzögern liess. Seit kurzem gibt es nun Wirkstoffe, welche die Verschlechterung der Lungenfunktion und der körperlichen Belastbarkeit bremsen und das Überleben verlängern. Die Wirkstoffe hemmen in den Bindegewebszellen Signalwege, die für den narbigen Umbau der Lunge verantwortlich sind.
Für die meisten Betroffenen wird früher oder später eine Langzeitsauerstofftherapie unausweichlich. Wichtig ist, Infektionen der Atemwege, für die Patienten mit Lungenfibrose besonders anfällig sind, frühzeitig und konsequent zu behandeln. Wenn alle Therapien versagen, muss als letzter Schritt eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.
